复旦大学附属中山医院皮肤科报道了一种特殊类型的皮肌炎

  • 西北网
  • 2021-03-29 14:31:53
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日,复旦大学附属中山医院皮肤科报道了一种特殊类型的皮肌炎,并命名为脂溢皮炎样皮肌炎。该研究成果期在线发表在美国皮肤病学会会刊上。

复旦大学附属中山医院皮肤科团队对10年来的临床病例进行了深入分析。研究发现,患脂溢皮炎样皮肌炎的患者亦可出现皮肤溃疡和脱发等临床表现。患者较少出现皮肌炎特征的胸前V字征和披肩征等,这也是患者在临床上容易被误诊和漏诊的原因。患者在实验室检测的反应肌肉损伤的肌酶大多数基本正常,但抗黑色素瘤分化相关基因5抗体常有阳

脂溢皮炎样皮肌炎初发临床表现和症状很轻,通常不会引起患者和医生的足够重视。然而病情进展几乎都有肺的累及。目前数据表明,患者出现面部皮疹到诊断肺间质纤维化的均时间约为2个月~3个月,死亡病例从诊断到死亡约3个月~4个月,常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和提高预后,对此类患者早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要。

研究中,杨骥团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为两个月左右,比传统暂定诊断提前了4个月,这给临床医生提供了更为充足的治疗时间窗。激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗,可以帮助患者控制病情,缓解和阻止肺的急进展,提高患者整体预后。(特约记者齐璐璐 通讯员金晓璐)

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